«Ульяновский медико-биологический журнал»

CLINICAL MEDICINE

Download  article

DOI 10.34014/2227-1848-2021-3-79-88

 

LEWIS-SUMNER SYNDROME: ANALYSIS OF ATYPICAL ONSET WITH PRIMARY ASYMMETRIC LESIONS OF LOWER LIMB NERVES

A.S. Rizvanova, E.A. Mel'nik, D.A. Grishina, N.A. Suponeva

Research Center of Neurology, Moscow, Russia

 

Lewis-Sumner syndrome is the most common atypical form of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). In most patients, the disease is slowly progressive, which slows down the correct diagnosis. Timely diagnosis in some cases is also complicated by an abnormal primary lesion of the lower limb nerves in patients with Lewis-Sumner syndrome, for whom the typical clinical picture is upper flaccid distal paraparesis.

The objective of the study is to determine the frequency of Lewis-Sumner syndrome (LSS), with the lower limb nerve onset; to characterize clinical and paraclinical characteristics of patients with the syndrome.

Materials and Methods. The authors analyzed clinical data, results of stimulation electroneuromyography and ultrasound examination of peripheral nerves of 36 LSS patients.

Results. The authors observed a high percentage (44 %) of LSS patients with lower limb nerve onset. However, changes in the neurophysiological and sonographic examination of the lower limb nerves, specific for CIDP, were not revealed. Changes typical of dysimmune neuropathy were verified only in the study of clinically intact long upper limb nerves.

Conclusion. In asymmetric neuropathy of the lower limbs of idiopathic genesis, one should remember about LSS and, even despite the presence of symptoms only in the lower limbs, examine the peripheral nerves of the upper limbs.

Key words: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, Lewis-Sumner syndrome, atypical form.

The study was carried out within the framework of the state assignment set out by "Scientific Center of Neurology".

Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.

 

References

  1. Van Den Bergh P.Y., Hadden R.D., Bouche P., Cornblath D.R., Hahn A., Illa I., Koski C.L. Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – First Revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010; 15: 1–9.

  2. Mathey E.K., Park S.B., Hughes R.A., Pollard J.D., Armati P.J., Barnett M.H., Taylor B.V., Dyck P.J., Kiernan M.C., Lin S.C. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86 (9): 973–985. DOI: 10.1136/jnnp-2014-309697.

  3. Lehmann H.C., Burke D., Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2019; 90 (9): 981–987.

  4. Lewis R.A., Sumner A.J., Brown M.J., Asbury A.K. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology. 1982; 32: 958–964.

  5. Fargeot G., Maisonobe T., Psimaras D., Debs R., Lenglet T., Adams D., Vandendries C., Labeyrie C., Viala K. Comparison of Lewis – Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care centre. European Journal of Neurology. 2020; 27 (3): 522–528.

  6. Grishina D.A., Suponeva N.A., Rizvanova A.S. Statsionarnoe techenie atipichnykh form khronicheskoy vospalitel'noy demieliniziruyushchey polineyropatii: klinicheskoe nablyudenie za 8 patsientami bez provedeniya patogeneticheskoy terapii [Atypical variants of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with benigh course: Clinical observation of 8 patients without pathogenic therapy]. Nervno-myshechnye bolezni. 2020; 10 (2): 22–30 (in Russian).

  7. Attarian S., Verschueren A., Franques J., Salort-Campana E., Jouve E., Pouget J. Response to treatment in patients with lewis-sumner syndrome. Muscle Nerve. 2011; 44 (2): 179–184. DOI: 10.1002/mus.22024.

  8. Hughes I.M., Goodridge A.E. Clinical Features of Lewis-Sumner Syndrome: Can Trauma Precipitate Symptoms? Canadian Journal of Neurological Sciences / Journal Canadien des Sciences Neurologiques. 2019: 1–5. DOI: 10.1017/cjn.2018.389.

  9. Lewis R.A., Sumner A.J., Brown M.J., Asbury A.K. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology. 1982; 32: 958–964.

  10. Kuwabara S., Isose S., Mori M., Mitsuma S., Sawai S., Beppu M., Sekiguchi Y., Misawa S. Different electrophysiological profiles and treatment response in “typical” and “atypical” chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86: 1054–1059.

  11. Shibuya K., Tsuneyama A., Misawa S., Suichi T., Suzuki Y., Kojima Y., Nakamura K., Kano H., Prado M., Kuwabara S. Cranial nerve involvement in typical and atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies. European Journal of Neurology. 2020; 27 (12): 2658–2661.

  12. Allen J.A., Ney J., Lewis R.A. Electrodiagnostic errors contribute to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy misdiagnosis. Muscle Nerve. 2018; 57 (4): 542–549. DOI: 10.1002/mus.25997. PMID: 29053880.

  13. Allen J.A., Lewis R.A. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment benefit. Neurology. 2015; 85: 498–504.

  14. Grimm A., Décard B.F., Axer H., Fuhr P. The Ultrasound pattern sum score – UPSS. A new method to differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves. Clinical Neurophysiology. 2015; 126 (11): 2216–2225.

  15. Vuytsik N.B., Suponeva N.A., Chechetkin A.O., Piradov M.A., Suslina Z.A. Ul'trazvukovaya neyrovizualizatsiya pri khronicheskoy vospalitel'noy demieliniziruyushchey polinevropatii [Ultrasound neuroimaging in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy]. Annaly klinicheskoy i eksperimental'noy nevrologii. 2014; 8 (3) (in Russian).

  16. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Haghikia A., Gold R., Yoon M.S. Nerve ultrasound protocol in differentiating chronic immune‐mediated neuropathies. Muscle & Nerve. 2016; 54 (5): 864–871.

Received June 28, 2021; accepted July 17, 2021.

 

Information about the authors

Rizvanova Alina Safovna, Nurologist, Research Center of Neurology. 125367, Russia, Moscow, Volokolamskoe highway, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-9890-3552

Mel'nik Evgeniya Aleksandrovna, Neurologist, Research Center of Neurology. 125367, Russia, Moscow, Volokolamskoe highway, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-5436-836X

Grishina Dar'ya Aleksandrovna, Candidate of Science (Medicine), Head of the Center for Diseases of the Peripheral Nervous System, Research Center of Neurology. 125367, Russia, Moscow, Volokolamskoe highway, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-7924-3405

Suponeva Natal'ya Aleksandrovna, Doctor of Science (Medicine), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Neurorehabilitation and Physiotherapy, Research Center of Neurology. 125367, Russia, Moscow, Volokolamskoe highway, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-3956-6362

 

For citation

Rizvanova A.S., Mel'nik E.A., Grishina D.A., Suponeva N.A. Sindrom L'yuisa – Samnera: analiz sluchaev atipichnogo debyuta s pervichnogo asimmetrichnogo porazheniya nervov nog [Lewis-Sumner syndrome: Analysis of atypical onset with primary asymmetric lesions of lower limb nerves]. Ul'yanovskiy mediko-biologicheskiy zhurnal. 2021; 3: 79–88. DOI: 10.34014/2227-1848-2021-3-79-88 (in Russian).

 

 

Скачать статью

УДК 616-009.11

DOI 10.34014/2227-1848-2021-3-79-88

 

СИНДРОМ ЛЬЮИСА – САМНЕРА: АНАЛИЗ СЛУЧАЕВ АТИПИЧНОГО ДЕБЮТА С ПЕРВИЧНОГО АСИММЕТРИЧНОГО ПОРАЖЕНИЯ НЕРВОВ НОГ

А.С. Ризванова, Е.А. Мельник, Д.А. Гришина, Н.А. Супонева

ФГБНУ «Научный центр неврологии», г. Москва, Россия

 

Синдром Льюиса – Самнера является наиболее частой атипичной формой хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП). У большинства больных заболевание носит медленно прогрессирующий характер, что является одним из факторов увеличения сроков постановки верного диагноза. Своевременную диагностику в ряде случаев затрудняет и нехарактерное первичное поражение нервов ног у пациентов с синдромом Льюиса – Самнера, для которых типичной клинической картиной является верхний вялый дистальный парапарез.

Цель исследования: определить частоту встречаемости синдрома Льюиса – Самнера (СЛС), дебютирующего с поражения нервов ног; охарактеризовать клинические и параклинические особенности больных с данным синдромом.

Материалы и методы. Проанализированы клинические данные, результаты стимуляционной электронейромиографии и ультразвукового исследования периферических нервов 36 пациентов с СЛС.

Результаты. Установлен высокий процент (44 %) встречаемости пациентов с СЛС с дебютом с поражения нервов ног. Однако специфические, характерные для ХВДП, изменения при нейрофизиологическом и сонографическом исследовании нервов ног не выявлены. Изменения, типичные для дизиммунной нейропатии, верифицированы только при исследовании клинически интактных длинных нервов рук.

Выводы. В случаях асимметричной нейропатии нижних конечностей идиопатического генеза следует иметь настороженность в отношении СЛС и, даже несмотря на наличие симптоматики только в нижних конечностях, обследовать периферические нервы рук.

Ключевые слова: хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, синдром Льюиса – Самнера, атипичная форма.

 

Литература

  1. Van Den Bergh P.Y., Hadden R.D., Bouche P., Cornblath D.R., Hahn A., Illa I., Koski C.L. Guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – First Revision. J. Peripher. Nerv. Syst. 2010; 15: 1–9.

  2. Mathey E.K., Park S.B., Hughes R.A., Pollard J.D., Armati P.J., Barnett M.H., Taylor B.V., Dyck P.J., Kiernan M.C., Lin S.C. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: from pathology to phenotype. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86 (9): 973–985. DOI: 10.1136/jnnp-2014-309697.

  3. Lehmann H.C., Burke D., Kuwabara S. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: update on diagnosis, immunopathogenesis and treatment. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 2019; 90 (9): 981–987.

  4. Lewis R.A., Sumner A.J., Brown M.J., Asbury A.K. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology. 1982; 32: 958–964.

  5. Fargeot G., Maisonobe T., Psimaras D., Debs R., Lenglet T., Adams D., Vandendries C., Labeyrie C., Viala K. Comparison of Lewis – Sumner syndrome with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy patients in a tertiary care centre. European Journal of Neurology. 2020; 27 (3): 522–528.

  6. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Ризванова А.С. Стационарное течение атипичных форм хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии: клиническое наблюдение за 8 пациентами без проведения патогенетической терапии. Нервно-мышечные болезни. 2020; 10 (2): 22–30.

  7. Attarian S., Verschueren A., Franques J., Salort-Campana E., Jouve E., Pouget J. Response to treatment in patients with lewis-sumner syndrome. Muscle Nerve. 2011; 44 (2): 179–184. DOI: 10.1002/mus.22024.

  8. Hughes I.M., Goodridge A.E. Clinical Features of Lewis-Sumner Syndrome: Can Trauma Precipitate Symptoms? Canadian Journal of Neurological Sciences / Journal Canadien des Sciences Neurologiques. 2019: 1–5. DOI: 10.1017/cjn.2018.389.

  9. Lewis R.A., Sumner A.J., Brown M.J., Asbury A.K. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block. Neurology. 1982; 32: 958–964.

  10. Kuwabara S., Isose S., Mori M., Mitsuma S., Sawai S., Beppu M., Sekiguchi Y., Misawa S. Different electrophysiological profiles and treatment response in “typical” and “atypical” chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2015; 86: 1054–1059.

  11. Shibuya K., Tsuneyama A., Misawa S., Suichi T., Suzuki Y., Kojima Y., Nakamura K., Kano H., Prado M., Kuwabara S. Cranial nerve involvement in typical and atypical chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies. European Journal of Neurology. 2020; 27 (12): 2658–2661.

  12. Allen J.A., Ney J., Lewis R.A. Electrodiagnostic errors contribute to chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy misdiagnosis. Muscle Nerve. 2018; 57 (4): 542–549. DOI: 10.1002/mus.25997. PMID: 29053880.

  13. Allen J.A., Lewis R.A. CIDP diagnostic pitfalls and perception of treatment benefit. Neurology. 2015; 85: 498–504.

  14. Grimm A., Décard B.F., Axer H., Fuhr P. The Ultrasound pattern sum score – UPSS. A new method to differentiate acute and subacute neuropathies using ultrasound of the peripheral nerves. Clinical Neurophysiology. 2015; 126 (11): 2216–2225.

  15. Вуйцик Н.Б., Супонева Н.А., Чечеткин А.О., Пирадов М.А., Суслина З.А. Ультразвуковая нейровизуализация при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Анналы клинической и экспериментальной неврологии. 2014; 8 (3).

  16. Kerasnoudis A., Pitarokoili K., Haghikia A., Gold R., Yoon M.S. Nerve ultrasound protocol in differentiating chronic immune‐mediated neuropathies. Muscle & Nerve. 2016; 54 (5): 864–871.

Поступила в редакцию 28.06.2021; принята 17.07.2021.

 

Авторский коллектив

Ризванова Алина Сафовна – врач-невролог, ФГБНУ «Научный центр неврологии». 125367, Россия, г. Москва, Волоколамское шоссе, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-9890-3552

Мельник Евгения Александровна – врач-невролог, ФГБНУ «Научный центр неврологии». 125367, Россия, г. Москва, Волоколамское шоссе, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0001-5436-836X

Гришина Дарья Александровна – кандидат медицинских наук, руководитель Центра заболеваний периферической нервной системы, ФГБНУ «Научный центр неврологии». 125367, Россия, г. Москва, Волоколамское шоссе, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0002-7924-3405

Супонева Наталья Александровна – доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, руководитель отделения нейрореабилитации и физиотерапии, ФГБНУ «Научный центр неврологии». 125367, Россия, г. Москва, Волоколамское шоссе, 80; e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра., ORCID ID: https://orcid.org/0000-0003-3956-6362

 

Образец цитирования

Ризванова А.С., Мельник Е.А., Гришина Д.А., Супонева Н.А. Синдром Льюиса – Самнера: анализ случаев атипичного дебюта с первичного асимметричного поражения нервов ног. Ульяновский медико-биологический журнал. 2021; 3: 79–88. DOI: 10.34014/2227-1848-2021-3-79-88.